La fisura labial y la fisura labio palatina son dos de las más frecuentes anomalías del desarrollo.
A continuación te explicamos que es la fisura labial y la fisura labio palatina.
La fisura labial es un defecto de nacimiento que se manifiesta por una apertura uní o bilateral en el labio superior entre la boca y la nariz. Además de causar un problema estético, hace la alimentación más difícil.
En cambio, la fisura labio palatina, consiste en una apertura en el cielo de la boca. Existe una comunicación directa entre la boca y la nariz. También es un defecto de nacimiento y causa problemas funcionales, fundamentalmente trastornos del habla.
En las siguientes imágenes puedes ver las diferencias entre fisura labial y fisura labio palatina.
¿Cómo se forma la fisura labial y la fisura labio palatina? ¿Por qué sucede? ¿Cuál es el tratamiento? ¿Existen secuelas?
A continuación, nuestros doctores, el Dr. Luis Tresserra y el Dr. Emilio Gonzalez Matheu, referentes en España en cirugía del fisurado han respondido todas las preguntas anteriores para así, poder resolver todos vuestras dudas sobre el procedimiento.
Estadísticamente la frecuencia de esta malformación es de 1,8 por cada mil nacimientos.
La fisura labial es más frecuente en niños y la fisura labio palatina aislada (sin fisura labial) es más frecuente en las niñas.
Durante la gestación, el labio y el paladar se forman independientemente en el feto. Por tanto, podemos encontrar la fisura labial y la fusira labio palatina por separado o conjuntamente. En el embrión normal el labio se cierra entre la 5ª y la 6ª semana y el paladar a los dos meses.
Las fisuras labio palatinas pueden ser unilaterales o bilaterales.
De las fisuras labiales, el 9% de los casos corresponden a formas bilaterales y aproximadamente un 85% de bilaterales y un 70% de unilaterales están asociados a fisura labial palatina.
En las formas unilaterales, el lado más afectado es el izquierdo.
Sabemos que existe un cierto grado de predisposición hereditaria, pero la verdadera causa, a parte de posibles factores teratógenos (físicos, infecciones o tóxicos) sigue siendo desconocida.
Los niños y niñas con fisura labial y fisura labio palatina, tienen afectado fundamentalmente el órgano de la masticación, gracias al cual realizamos cuatro importantes funciones:
Fisonómica (estética)
Respiratoria
Masticatoria y deglución
Fonatoria
Por lo tanto, estos niños y niñas con fisura labial, tienen afectadas estas cuatro funciones y es a las cuatro y no solamente a la fisonómica a las que dirigiremos nuestra atención.
En consecuencia, el tratamiento completo de estos niños consta fundamentalmente de los siguientes aspectos:
Quirúrgico
Ortopédico
Ortodóncico
Logopédico
El labio lo intervenimos entre los 3 y 6 meses de edad, procurando respetar los parámetros de la de la regla de los “diez” (peso: 10 libras anglosajonas 4,5 – 5 Kgs; hemoglobina, superior a 10 g/100 ml.; número de leucocitos: no debe de ser mayor de 10.000 mm3).
En cuanto a la técnica a elegir, son muchas las soluciones que se han propuesto para resolver este difícil problema de reparar la fisura labial, pero consideramos que en la actualidad permanecen vigentes 2 grandes grupos de técnicas:
Con sus variantes de 60º, 90º y doble Z.
En su variante conocida como Millard II en que el colgajo c, en vez de pasar al lado externo (como se hacía en el Millard I), queda en el lado interno de la fisura, alargando la columela y corrigiendo la desviación de la misma mejor que con las otras técnicas.
Otra ventaja de esta técnica es, que la cicatriz final no cruza el labio sino que sigue y reconstruye la cresta filtral
En las formas bilaterales previamente a las intervenciones labiales definitivas, antes de los 2 meses de edad, realizamos una primera intervención (técnica adhesiva).
La técnica adhesiva consiste en diseñar 2 colgajos de los lados externos del labio y unirlos entre sí a través de una tunelización a nivel de la base de la columela.
Con ello conseguimos retruir la premaxila (que casi siempre esta protruida en exceso), y expandir (agrandar) el tejido labial (partes blandas) del prelabio casi siempre atrófico.
Los casos que presenten una protusión importante de la parte central del maxilar superior (premaxila) habrá que realizar un retroceso quirúrgico de dicha premaxila en el mismo acto operatorio de la técnica adhesiva.
Las técnicas ortopédicas no quirúrgicas tipo tracción elástica con placa y gorrito no están indicadas ya que más que retroceder inclinan la premaxila hacía abajo.
La reparación definitiva del labio la hacemos a partir de los 6 meses en 2 tiempos independientes separados 3 meses entre sí, utilizando técnicas que no crucen el filtrum (Millard II).
El motivo de intervenir el labio en 2 tiempos se debe a que es imposible, si se operan los dos lados de una vez aplicar todos los detalles de las técnicas actuales como son el alargamiento del subtabique nasal, el relleno muscular de la parte central del labio y la corrección de las aletas nasales.
Simultáneamente a la reparación labial y formación de piso nasal, tanto en las formas unilaterales como en las bilaterales realizamos lo que denominamos rinoplastia primaria (corrección del defecto nasal) según la técnica de Mc Comb.
Los objetivos de la rinoplastía primaria son: corregir la rotación caudal del cartílago alar, reposicionando el ángulo intercrural y colocando el domus a una posición más adelantada y prominente, con lo que la narina afecta se iguala a la narina sana.
La reconstrucción de la hendidura palatina debe ir encaminada a conseguir un paladar lo más normal posible tanto desde el punto de vista anatómico como funcional.
Aparte del cierre de la zona fisurada obtener una buena longitud, que el paladar no esté tenso y que el velo tenga una buena movilidad, son las premisas de esta cirugía.
La longitud la obtenemos utilizando incisiones tipo de Veau-Wardill asociadas a la veloplastía propuesta por Sanvenero Roselli, consistente en prolongar las incisiones medias del velo del paladar, más allá de la úvula, siguiendo el pilar posterior amigdalar.
Para evitar la tensión se desinserta el músculo periestafilino externo de su reflexión en el gancho de la apófisis pterigoides. Nunca luxar dicha apófisis. La luxación o rotura de la apófisis pterigoides es una de las principales causas de otitis e hipoacusias.
La explicación es que al luxar o romper el gancho, se acoda y estenosa la trompa de Eustaquio.
La movilidad la obtenemos mediante la desinserción del músculo elevador del paladar de su inserción anómala en el paladar óseo, retrodesplazandolo y suturándolo en la línea media al del lado opuesto (plastía muscular).
Esta reconstrucción anatómica del músculo elevador del paladar, fundamental para el buen funcionalismo del velo, no es posible hacerlo antes de los 12 meses de edad, ya que antes dicho músculo no está lo suficientemente desarrollado como para poder reconocerlo, disecarlo y reconstruirlo.
Es por ello, que proponemos realizar la intervención palatina a partir de los 12 meses de edad.
El paladar lo cerramos en 1 ó 2 tiempos según el tipo de fisura.
Si esta respetada la arcada alveolar (formas incompletas), cerramos paladar óseo y blando en 1 tiempo (uranostafilorrafia).
Si está fisurada la arcada alveolar, ya sea unilateralmente o bilateralmente, entonces intervenimos el paladar blando (ESTAFILORRAFIA) a partir de los 12 meses y postponemos el cierre del paladar óseo (URANORRAFIA) hasta los 4 años de edad (una vez finalizada la erupción de la dentición temporal).
Actualmente cuando cerramos el paladar òseo (uranorrafia), prolongamos el cierre hasta la parte anterior de la encía, realizando lo que se denomina gingivoperiostioplastia (GPP), que no afecta el crecimiento del maxilar y en un alto porcentaje formará hueso en la zona gingivo-alveolar que evitará o hará innecesario el injerto óseo secundario, que antes de esta modificación se tenía que realizar en todos los casos.
Otra ventaja de operar las formas completas en 2 fases, es que observamos una menor tendencia a la deformaciones (colapsos) maxilares postoperatorios, lo cual simplifica y facilita el tratamiento ortopédico – ortodóncico posterior.
Una vez cerrado totalmente el paladar, sobre los 4 años de edad, remitimos al paciente al foníatra para estudio de la voz.
Con el paladar bien cerrado, alargado y con su musculatura reconstruida anatómicamente, un alto porcentaje de pacientes presenta una fonación dentro de la normalidad por lo que no requieren ningún tipo de tratamiento logopédico.
Es importante instaurar precozmente ejercicios de soplo para que el niño dirija la corriente de aire a través de la cavidad oral.
Es importante también que las personas que rodeen al niño le hablen lo más correctamente posible.
Hay casos que a pesar de estar bien operados presentan voz nasalizada (rinofonia). Esto se debe a la falta de tono de la musculatura velar. Estos casos precisaran rehabilitación logopédica.
El logopeda orienta el tratamiento a la corrección de la rinolalia abierta, los defectos de articulación del lenguaje, los gestos y tics.
Cuando a pesar del tratamiento logopédico a los 7 años de edad persiste la rinolalia, indicamos intervención de FARINGOPLASTIA que consiste en injertar en el espesor del velo del paladar un colgajo músculo mucoso a pedículo superior tomado de la pared posterior de la faringe.
Se consigue así que el paladar obture mejor mejorando las posibilidades de reeducación.
Desde los primeros días que siguen a la reconstrucción primaria del labio y del paladar fisurado, se observa un desplazamiento del maxilar superior consistente en colapso de los fragmentos óseos en sentido transversal y retroposición de los mismos en sentido ántero-posterior.
Estas alteraciones morfológicas óseas que comienzan en el postoperatorio inmediato no se detienen, sino que van evolucionando a lo largo de todo el crecimiento.
En consecuencia, la endognatia se agrava.
La única arma terapéutica de que disponemos para evitar estas deformidades es la aparatología ortodoncica-ortopédica.
Hay que distinguir entre ortopedia (movimiento de los maxilares) y ortodoncia (movimiento de los dientes).
La finalidad del tratamiento ortopédico es la regularización de la arcada maxilar, colocando los fragmentos óseos en que se halla dividido el maxilar superior en posición normal respecto a las bases óseas craneales y respecto al maxilar inferior.
Esta regularización se realiza mediante placas removibles ó fijas a las que se incorporan tornillos de expansión.
Estas placas adaptadas al maxilar superior, son las que van modelando el hueso y estimulando su crecimiento.
La ortopedia maxilar según el momento en que se realice la dividimos en: preoperatoria (comienza antes ó después del cierre de la fisura labial) y postoperatoria (comienza después del cierre del paladar óseo).
Operando las formas completas de fisura palatina en 2 tiempos han disminuido de tal forma los colapsos yatrogénicos del maxilar que podemos afirmar que en la actualidad casi no precisamos de ortopedia prequirúrgica.
En la mayor parte de los casos, la ortopedia la iniciamos después de la uranorrafia ó sea a partir de los 4 años de edad, momento en que la dentición temporal permite la fijación de la aparatología de expansión.
La regularización de la arcada maxilar con ortopedia secundaria o postoperatoria, en general, se consigue en el plazo de 1 año.
A partir de aquí, mediante placas de contención, nuevas fases de expansión y fases de descanso (en los momentos de cambio de dentición), iremos controlando el desarrollo del maxilar hasta el final del crecimiento.
Lo que sí es fundamental, es que alrededor de los 7 años, cuando aparecen los incisivos permanentes, logremos que los superiores se sitúen, en el momento de la oclusión dentaria, por delante de los inferiores, evitando la articulación cruzada (incisivos superiores por detrás de los inferiores) que daría lugar a la aparición de una pseudoprogenie.
Una vez regularizada la arcada maxilar, iremos controlando la erupción del canino en la zona de fisura, mediante estudio RX (ortopantomografía) anual.
Si se operó el paladar en dos tiempos y se realizó la gingivoperiostioplastia secundaria, en un alto porcentaje de casos el canino podrá erupcionar sin necesidad de injerto óseo.
En los casos en que no se haya formado suficiente hueso en la zona gingivoalveolar que permita erupcionar el canino o bien que el ortodoncista precise más hueso para movilizar dientes, estará incluida la osteoplastia secundaria, que consiste en rellenar con autoinjerto (generalmente con hueso esponjoso de la cresta ilíaca) el defecto óseo a nivel de la arcada alveolar superior.
Osteoplastia secundaria del defecto alveolar.
La edad ideal para la osteoplastia secundaria es entre los 8 y 11 años.
El labio, los maxilares y en general toda la cara y esqueleto facial, se va desarrollando y cambiando a lo largo del crecimiento.
Así pués, el resultado inmediato puede modificarse, tanto a mejor como a peor a lo largo de los años.
Es frecuente observar pequeños defectos en línea cutáneo mucosa o en bermellón que los corregimos entre los 6 – 7 años de edad generalmente con pequeñas Z platías o extirpación en huso en caso de exceso de grosor del bermellón.
Exceso de bermellón.
En los casos mal operados, en que el labio es corto ó el músculo no está bien reconstruido o la nariz está caída, somos partidarios de la reintervención total de labio. Con las plastias locales conservadoras o tímidas, pocas veces obtendremos un buen resultado.
Las anomalías de posición y/o volumen de los maxilares que no haya sido posible tratarlas por métodos ortopédico-ortodóncicos, se corregirán alrededor de los 16 – 18 años de edad por técnicas de CIRUGÍA ORTOGNATICA (osteotomías de los maxilares).
Osteotomía bimaxilar (avance del maxilar superior y retroceso del maxilar inferior)
También a esta edad (16-17 años) si el paciente lo solicita, finalizamos el tratamiento con la estética de la nariz (RINOPLASTÍA) por los métodos que conocemos como rinoplastía abierta, corrigiendo al mismo tiempo, en lo posible el funcionalismo nasal (rinoplastía funcional ).
Podemos concluir diciendo que actualmente, siguiendo unas pautas correctas de tratamiento, el paciente que nació con fisuralabiopalatina podrá hacer una vida completamente dentro de la normalidad.